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A proteína S é uma proteína dependente de vitamina K sintetizada pelo fígado e megacariócitos. A proteína S tem uma peculiar distribuição no plasma: 60% está complexada com a proteína de ligação C4b e é inativa; 40% está livre e ativa agindo como um cofator da proteína C ativada. Deficiência hereditária da proteína S leva a um estado de hipercoagulabilidade com aumento do risco de trombose venosa. As deficiências podem ser quantitativas e qualitativas sendo classificadas em três tipos.

Tipo 1: a deficiência quantitativa com redução de proteína S total e livre. As moléculas de proteína S são fabricadas normalmente, mas em baixa quantidade.

Tipo 2: a deficiência qualitativa é caracterizada por atividade diminuída e níveis antigênicos normais de proteína S total e livre. Neste tipo, quantidades normais de proteína S são produzidas, mas estas são deficientes.

Tipo 3: Níveis normais de proteína S total e baixos níveis de proteína S livre. Há um decréscimo nos níveis funcionais e antigênicos livres, mas com níveis antigênicos totais normais. Este tipo pode decorrer de uma mutação causando um aumento da ligação da proteína S a proteína de ligação C4b, ou do aumento da concentração sérica desta última proteína relacionado com a idade.

Na abordagem laboratorial, o ensaio funcional deve ser realizado como método diagnóstico inicial. Caso apresente resultado diminuído, um imunoensaio para o antígeno livre deve ser realizado. Em caso de diminuição do antígeno livre, outro imunoensaio antigênico total deverá ser realizado para caracterização dos tipos de deficiência.

Método

Coagulométrico

Condição

2,0mL de plasma em citrato (citrato de sódio 3,2%, proporção nove partes de sangue por um de anticoagulante).

Jejum Obrigatório 8h.

É desejável que o paciente não esteja usando anticoagulante oral por pelo menos 2 semanas e heparina por 48 horas. Tal fato leva a uma diminuição da proteína S. A suspensão de qualquer medicação deverá ser feita sob a supervisão e autorização do médico responsável pelo paciente.

Informações necessárias

Informar uso de qualquer medicamento e dados clínicos disponíveis.